●概念
10~20代に好発する。
日本で2万人の有病者。
原因不明。
●症状
腹痛、下痢、発熱、体重減少、身長増加不良、血便、口内炎、肛門病変(痔瘻、鎖肛、肛門潰瘍)、腸閉塞(狭窄)、消化管穿孔
消化管外症状:関節症状(関節痛、関節炎)、皮膚症状(結節性紅斑、壊疽性膿皮、Sweet病)、眼症状(虹彩炎)、胆管症状(PSC)
●検査
活動性:CRP、赤沈
栄養状態:TP、Alb、プレアルブミン、レチノール結合蛋白、鉄、フェリチン
GIF:胃のノッチ
CF:skip lesion、敷石像、縦走潰瘍(4.5cm以上)、回腸末端好発
病理:非乾酪性類上皮細胞肉芽種
腹部XP・CT
●予後
5生率:99.2%
10生率:96.9%
●治療
・エレンタール 900kcal/day 80g/包 3包 分3
まずは経口摂取を中止し、エレンタールやツインライン、経静脈栄養とする。
1日投与カロリー40-45kcal/kg以上とする。
・メサラジン(ペンタサ) 4g/day (500) 8T 分2 40-60mg/kg/day
ペンタサから開始する。
・プレドニン 40mg/day (5) 8T 分2 1-2mg/kg/day
症状が重篤であれば投与する。初期のみ2-4週間投与して改善すれば2週間毎に5-10mgずつ減量する。
・ミヤBM 6T 分3
・CTX(クラフォラン) 3g/day
炎症反応上昇する場合投与する。
・フラジール(250) 2T 分2
PSL投与でも無効であれば投与する。
・ワンアルファ(0.5μg) 1T 分1
・ガスターD(20) 1T 分1
・6-MP(ロイケリン)、アザチオプリン(イムラン) 1.5-2mg/kg/day 分2
フラジール投与でも無効であれ場合考慮する。
効果が現れるまで3ヶ月かかる。
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