ネフローゼ症候群

●症状
眼瞼・下腿浮腫、陰嚢腫大
●診断
尿蛋白3.5g/日、Alb<3.0
高コレステロール血症
●検査
肝機能、BUN、Cre、T-Chol、TG、Amylase、シスタチンC、蛋白分画、APTT、PT、FDP、フィブリノゲン、ATⅢ、Na、K、Cl、Ca、P、CRP、IgG、IgA、IgM、IgE、トランスフェリン、CH50、C3、C4、ANA、RF、TPHA、HBs、HCV、ASO、ASK、尿蛋白定量、尿Cre、尿NAG、βMG、尿IgG、尿トランスフェリン
胸腹部XP(CTR小さいことを確認する。胸水や心疾患のないことを確認する。)
●鑑別
甲状腺機能低下症、肝不全、心不全、川崎病、急性腎炎、蛋白漏出性胃腸症
●治療
即日入院とする。
・ステロイド 2mg/kg/day(60mg/m2/day) 分3 4週間
標準体重で計算する。小児max60mg、大人max80mg
4週間後、1.3mg/kg/day(40mg/m2/day)
1週間後、1.3mg/kg/day(40mg/m2/day) 隔日
・アルブミン 25% 0.5-1.0g/kg
・ラシックス 0.5mg/kg/回
・アンスロビンP500 20-25U/kg
・低塩分食(<5g)
・ベッド上安静、トイレ歩行可
・ヘパロック、蓄尿、尿蛋白定量、尿蛋白定性、体重、血圧測定
・処方:メバロチン0.4mg/kg/day分1、ガスター1mg/kg/day分2、セルベックス3mg/kg/day分3
処方例:
①11歳、60kg
1日目:Alb25%50ml25ml/hr、ラシックス20mg1Aiv(Alb投与後)、アンスロビンP5001瓶1日2回40ml/hr
2日目:PSL20mg1A+5%Glu20ml1日3回40ml/hr
②5歳、20kg
1日目:Alb25%50ml12.5g1本25ml/hr、ラシックス20mg1Aiv、アンスロビンP50010ml1本20ml/hr(ATⅢ<60のとき) 2日目:プレドニン15mg+5%Glu10ml1日3回20ml/hr(内服可能であれば内服でもよい)、ガスター15mg分2、セルベックス60mg分3、メバロチン5mg分1 ●完全寛解 UT/UC<0.2が3日間続く ●再発 尿蛋白2+が3回続くまたは尿蛋白3+が1回 →早朝尿UT/UC>2.0なら再発
→PSL2mg/kg/dayに戻す
ステロイド感受性のとき、
再発時、ステロイド 2mg/kg/day(60mg/kg/day)
頻回再発時、
①シクロスポリン3-6mg/kg/day(血中濃度600-800、高度依存性のとき使用)
②シクロフォスファミド2-3mg/kg/day
③ミゾリビン4mg/kg/day
ステロイド抵抗性(ステロイド4週間投与後も蛋白尿4+、Alb<2.5のとき)のとき 30%が腎不全へ移行する プレドニゾロン 1mg/kg 隔日 朝1回 ①シクロスポリン 3-7mg/kg/day ②ステロイド大量静注療法 メチルプレドニゾロン 20-30mg/kg/day 分3を1~10クール ③リツキシマブ ●予後不良のリスク 5日以上で寛解、高年齢、腎炎 小児腎臓病学/診断と治療社

¥10,290
Amazon.co.jp
こどもの腎炎・ネフローゼ (国立成育医療研究センターBookシリーズ)/メディカルトリビューン

¥1,680
Amazon.co.jp

スポンサーリンク

シェアする

フォローする

スポンサーリンク